白細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的癥狀是什么？白細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥怎么治療？

　　1、發病原因

　　白細胞中的6-磷酸脫酶缺活性降低所致的細菌感染。

　　2、發病機制

　　根據1971年Bachner等的研究，認為G-6-PD是細胞內單磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代謝過程中所必需，它能催化單磷酸己糖脫氫產生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下產生H202，從而在細胞內發揮殺菌作用。本癥患者的中性粒細胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25％(有人證實先天性白細胞G-6PD缺乏癥的中性粒細胞此酶的含量往往也低，但大多數紅細胞G-6PD缺乏癥的患者，中性粒細胞G-6PD水平相當于正常人的25％～50％)。其細胞中H202含量也低于正常人的25％，即便中性粒細胞的吞噬功能雖屬正常，但起不到殺菌作用，因而在吞噬病原體后不增加耗氧量和己糖單磷酸旁路活性，故不產生過氧化氫。

　　在確診時，除依靠其臨床表現外，還需借助輔助檢查。本病白細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥可出現尿路真菌感染。應引起臨床醫生和患者的高度重視。

　　主要對H202陽性菌屬易感性增高，易發生葡萄球菌，大腸埃希桿菌，黏質沙雷菌以及很多真菌感染，除有慢性肉芽腫癥狀外，尚合并輕度非球形細胞溶血。

　　G-6-PD及其生化變異型“正常”酶稱之為G-6-PDB，G-6-PD缺乏癥是由于編碼G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD結構基因異常所致。部分純化殘存酶的詳細的生化研究提示它們之間存在異質性，這些異常的酶即為G-6-PD生化變異型。1966年，世界衛生組織(WHO)在日內瓦召開的國際會議上對G-6-PD變異型的命名、分型標準及方法作了統一規定。G-6-PD的定型主要根據電泳速率及酶動力學特征參數，諸如酶活性、電泳速率、6-磷酸葡萄糖(G6P)和輔酶Ⅱ(NADP)的米氏常數(KM)底物同類物(去氧G6P、磷酸半乳糖、脫氨NADP、輔酶Ⅰ)利用率、熱穩定性、最適pH，但最低限度需要下列5項：①酶活性;②電泳速度;③G-6-PD米氏常數;④去氧G6P的相對利甩率;⑤熱穩定性。

　　1、NBT還原實驗正常或降低，多數病例殺菌力低。

　　2、中性粒細胞培養基中加入美藍刺激HMP，CGD的中性粒細胞HMP活性增加，本例則無反應。

　　3、中性粒細胞G-6PD活性降低在正常5％以下。

　　1、生姜

　　可參與細胞免疫，提高溶菌酶活性，對傷寒桿菌、霍亂弧菌、堇色毛癬菌、陰道滴蟲均有不同程度的抑殺作用，可用于防治皮膚、指甲感染及陰道滴蟲引起的外生殖器感染等。

　　方法：用10克鮮生姜加200毫升水，煎10-15分鐘后取汁，分早晚2次服用。

　　2、蔥白和大蒜

　　它們中的主要成分是蒜素，對白喉桿菌、結核桿菌、痢疾桿菌、葡萄球菌、鏈球菌、皮膚真菌有抑制作用，可激活機體溶菌酶的釋放，使病菌細胞裂解死亡，從而起到抗感染的作用。對預防上呼吸道感染、痢疾、腸炎等感染性疾病有明顯作用。

　　方法：將500克蔥白洗凈切碎、250克大蒜去皮切片，將250克雞肉切塊燉熟后，加入蔥白和大蒜再燉5分鐘即可。每天食用1次。

　　3、馬齒莧

　　這種普通的野菜是典型的天然抗生素，可抑制殺滅侵害消化道黏膜的大腸桿菌、痢疾桿菌，改善惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀；對金黃色葡萄球菌、表皮球菌和溶血性鏈球菌有殺滅作用，有助于防治皮膚紅腫、毛囊化膿感染(也就是常說的癤子)等疾病。

　　方法：①治痢疾。鮮馬齒莧100克(干品50克)，水煎15分鐘，加紅糖適量，飯前服，每天2次。②治癤子。鮮馬齒莧200克，水煎分2次服。另取鮮馬齒莧適量，加少許食鹽和米粥，共搗成糊狀，敷于患處。③治腎盂腎炎。將鮮馬齒莧500克洗凈切碎，與紅糖150克放入沙鍋內，加水煮沸半小時，去渣取汁，趁熱服下。服后蓋被出汗，每日3劑。

　　4、紫蘇

　　紫蘇葉中的紫蘇醛對大腸桿菌、痢疾桿菌、葡萄球菌等具有強力殺滅作用，在日本被用于生魚片的配菜，并用于防止生冷食物中毒和腹痛、腹瀉、發熱等消化道感染。

　　方法：將50克紫蘇葉放入水中(約1000毫升)煎至只剩一半水，用干凈紗布過濾取汁，汁涼后放入冰箱冷藏保存。喝水時滴入3-4滴紫蘇葉汁即可，每天飲用2次，防治胃腸道疾病的效果好。

　　5、芥末油

　　可殺滅霍亂菌、傷寒菌、大腸桿菌、肺炎球菌、白喉菌、結核菌、金黃色葡萄球菌，經常食用可預防肺炎、肺結核、腹瀉、皮膚感染等疾病。

　　方法：將250克菠菜、50克泡發木耳在沸水中焯1-2分鐘，撈出濾水后，加0.5-1毫升芥末油或芥末膏，拌勻后食用。

　　6、平菇

　　能抑制病毒素的合成和病毒增殖。此外，還含多種養分及菌糖、甘露醇糖、激素等，可改善人體新陳代謝、增強體質、調節植物神經功能等，對肝炎、病毒性感冒、慢性胃炎、胃和十二指腸潰瘍有一定效果。

　　方法：將平菇洗凈，用沸水焯過，涼拌、快炒均可，每天食用100克。

　　7、圓白菜

　　含有被稱為“潰瘍愈合因子”的物質以及植物殺菌素，對潰瘍有很好的治療作用，能加速創面愈合，是胃潰瘍患者的理想食品。

　　方法：將圓白菜洗凈，切成細絲，加蔥蒜等調料涼拌后食用。烹制時要大火快炒，盡量縮短時間，以免破壞圓白菜中的植物殺菌素。

　　8、空心菜

　　含能提高巨噬細胞吞食細菌活力的木質素，對金黃色葡萄球菌、鏈球菌等有抑制作用，可預防皮膚、口腔、咽喉部、腸道的感染。

　　方法：將空心菜洗凈，入沸水焯2分鐘，晾涼后切成小段，放入少量的蒜末及香油、鹽、味精等調料涼拌食用。如口腔或皮膚有炎癥，也可絞出菜汁涂抹、含漱。

　　9、蒜苗

　　又叫蒜薹、蒜毫，含有辣素，其殺菌能力可達到青霉素的1/10，對多種病菌和寄生蟲都有良好的殺滅作用，可預防感冒、傷口感染、咽喉感染、口腔潰瘍等。

　　方法：烹制時間不宜過久，以免破壞辣素，削弱殺菌效果。此菜粗纖維較多，有滑利大便作用，消化功能不佳的人不宜多吃。

　　10、荸薺

　　含有植物殺菌素——荸薺英，可抑制金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、綠膿桿菌等的繁殖，對皮膚癤腫、口腔潰瘍、咽喉部感染有一定療效。

　　方法：荸薺可炒食、煮食，但不宜生食。因為吸蟲幼蟲囊蚴容易附著在荸薺上，生食可能引發吸蟲病。

　　11、蘿卜

　　含有一種抗病毒的活性物質——干擾素誘生劑，能刺激人體細胞產生干擾素，殺滅病毒。蘿卜中的纖維木質素，還可提高巨噬細胞吞噬細菌的能力，對病毒性感冒、病毒性皰疹有一定的治療作用。

　　方法：最好生吃，生吃細嚼時能促使有效成分釋放出來，煮熟后會大量破壞有效成分。生吃蘿卜半小時內不宜吃其他食物，以免有效成分被稀釋。

　　12、茴香

　　茴香中所含的茴香醚，對大腸桿菌、痢疾桿菌、變形桿菌、傷寒桿菌、副傷寒桿菌等有一定的殺滅作用，可防治多種感染性腹瀉。

　　方法：可將茴香做成餡料，包成餃子、包子食用。

　　1、藥物治療

　　主要采用支持對癥及積極控制感染。盡早明確病原菌，選擇敏感的抗生素。以殺菌藥為主，且大劑量。待病情控制后繼續用藥２～３周，鞏固療效。防止復發。嚴重感染可試用白細胞輸注或骨髓移植。

　　2、其他治療

　　Ｇ－６－ＰＤ缺乏癥為遺傳性缺陷，病因屬基因缺陷，目前尚無根治辦法。Ｇ－６－ＰＤ缺乏癥患者或雜合子妊娠或哺乳婦女應避免服用可以誘導溶血發作的藥物和蠶豆制品。藥物性或感染性溶血特別在輕度Ｇ－６－ＰＤＡ－型缺乏癥患者，一般不需要輸血。如果溶血發生急，病情重如蠶豆病重型，應輸濃縮紅細胞。有血紅蛋白尿發作的患者應維持足夠的尿量以免發生腎臟損傷。由于Ｇ－６－ＰＤ缺乏癥有膽紅素腦病的嬰兒應予血液置換，在Ｇ－６－ＰＤ缺乏癥高發區應注意避免給這些新生兒輸注Ｇ－６－ＰＤ缺乏癥患者的血。由于Ｇ－６－ＰＤ缺乏癥所致的ＣＮＳＨＡ患者，一般不需要治療，但在出現再障危象時輸血是救命健康搜索的措施之一，切脾盡管偶爾可以使血紅蛋白濃度有輕度升高，但通常是無效的。

　　3、預后

　　Ｇ－６－ＰＤＡ－型缺乏者溶血發作一般是自限性的。ＣＮＳＨＡ患者可以發生膽石癥，在感染或服藥后溶血期病情加劇，但血紅蛋白水平仍相對穩定幾乎所有藥物或感染誘導的溶血患者都可平安地恢復正常，蠶豆病和伴有膽紅素腦病的新生兒黃疸相對較危險但經及時治療病死率亦極低。